Acidi malonik
Acidi malonik (emri sistematik sipas IUPAC: acidi propandioik) është një acid dikarboksilik me strukturë CH2(COOH)2. Forma e jonizuar e acidit malonik, ashtu si dhe esteret dhe kripërat, janë të njohura si malonate. Për shembull, malonat dietili është esteri dietilik i acidit malonik. Emri e ka origjinën nga fjala Greke μᾶλον (malon) që do të thotë ‘mollë’.
Rëndësia klinike
[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]Nëse nivelet e larta të acidit malonik shoqërohen me nivele të larta të acidit metilmalonik, kjo mund të tregojë sëmundjen metabolike të acidurisë së kombinuar malonike dhe metilmalonike (CMAMMA). Duke llogaritur raportin e acidit malonik ndaj acidit metilmalonik në plazmën e gjakut, CMAMMA mund të dallohet nga aciduria metilmalonike klasike.
Biokimia
[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]Acidi malonik është pararendës në sintezën mitokondriale të acideve yndyrore (mtFASII), ku shndërrohet në malonil-CoA nga anëtari 3 i familjes së acil-CoA sintetazës (acyl-CoA synthetase family member 3, ACSF3).[1][2]
Acidi malonik është shembulli klasik i një inhibitori konkurrues të enzimës suksinat dehidrogjenazë (kompleksi II), në zinxhirin e transportit të elektroneve në frymëmarrjen qelizore.[3] Ai lidhet me qendrën aktive të enzimës pa reaguar, duke konkurruar me substratin e zakonshëm suksinat, por mungon grupi −CH2CH2− i nevojshëm për dehidrogjenim. Ky vëzhgim u përdor për të deduktuar strukturën e qendrës aktive te suksinat dehidrogjenaza. Inhibimi i kësaj enzime ul frymëmarrjen qelizore.[4][5] Meqenëse acidi malonik është një përbërës natyror i shumë ushqimeve, ai është i pranishëm tek gjitarët, përfshirë njerëzit.[6]
Shiko edhe
[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]Referime
[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]- ^ Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011). "Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis". Journal of Biological Chemistry (në anglisht). 286 (39): 33729–33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. PMC 3190830. PMID 21846720.
- ^ Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A.; Wolfgang, Michael J. (2017). "The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency". Cell Chemical Biology (në anglisht). 24 (6): 673–684.e4. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009. PMC 5482780. PMID 28479296.
- ^ Pardee AB, Potter VR (mars 1949). "Malonate inhibition of oxidations in the Krebs tricarboxylic acid cycle". The Journal of Biological Chemistry (në anglisht). 178 (1): 241–250. doi:10.1016/S0021-9258(18)56954-4. PMID 18112108.
- ^ Potter VR, Dubois KP (mars 1943). "Studies on the Mechanism of Hydrogen Transport in Animal Tissues : VI. Inhibitor Studies with Succinic Dehydrogenase". The Journal of General Physiology (në anglisht). 26 (4): 391–404. doi:10.1085/jgp.26.4.391. PMC 2142566. PMID 19873352.
- ^ Dervartanian DV, Veeger C (1964). "Studies on succinate dehydrogenase". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Specialized Section on Enzymological Subjects (në anglisht). 92 (2): 233–247. doi:10.1016/0926-6569(64)90182-8.
- ^ "Metabocard for Malonic acid". Human Metabolome Database (në anglisht). 2020-03-13. Marrë më 2020-10-06.