Jump to content

Puberteti i vonuar

Nga Wikipedia, enciklopedia e lirë

Puberteti i vonuar është kur një person ka mungesë ose zhvillim jo të plotë të karakteristikave seksuale specifike, duke kaluar moshën e zakonshme të fillimit të pubertetit.[1] Personi mund të mos shfaqë shenja fizike ose hormonale që puberteti ka filluar. Në Shtetet e Bashkuara, vajzat konsiderohet se kanë pubertet të vonuar nëse nuk kanë zhvillim të gjirit deri në moshën 13 vjeç ose nuk kanë filluar menstruacionet deri në moshën 16 vjeç. Djemtë konsiderohet se kanë pubertet të vonuar nëse u mungon zmadhimi i testikujve në moshën 14 vjeç.[2] Puberteti i vonuar prek rreth 2% të adoleshentëve.[3][4]

Më së shpeshti, puberteti mund të vonohet për disa vjet dhe të ndodhë akoma normalisht, në këtë rast konsiderohet vonesa kushtetuese e rritjes dhe pubertetit, një variant i zakonshëm i zhvillimit fizik të shëndetshëm.[2] Vonesa e pubertetit mund të ndodhë edhe për shkaqe të ndryshme si kequshqyerja, sëmundje të ndryshme sistemike ose defekte të sistemit riprodhues (hipogonadizëm) ose reagim të trupit ndaj hormoneve seksuale.

Diagnostifikimi fillestar për pubertet të vonuar jo për shkak të një sëmundje kronike përfshin matjen e serumit FSH, LH, testosteronin / estradiol, si dhe radiografinë e moshës së kockave.[4]

Nëse bëhet e qartë se ekziston një defekt i përhershëm i sistemit riprodhues, trajtimi zakonisht përfshin zëvendësimin e hormoneve të përshtatshme (testosteroni / dihidrotestosteroni për djemtë,[5] estradiol dhe progesteroni për vajzat).[6]

Koha dhe përkufizimet

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Puberteti konsiderohet i vonuar kur fëmija nuk ka filluar pubertetin kur kanë dy devijime standarde ose rreth 95% të fëmijëve nga prejardhje të ngjashme.[7][8][9]

Për vajzat në Amerikën e Veriut, puberteti konsiderohet i vonuar kur zhvillimi i gjirit nuk ka filluar në moshën 13 vjeç, kur ato nuk kanë filluar menstruacionet deri në moshën 16 vjeç,[2] dhe kur nuk ka rritje të rritjes së ritmeve.[8] Për më tepër, përparimi i ngadalësuar përmes shkallës së Tannerit ose mungesa e menarres brenda 3 viteve të zhvillimit të gjirit mund të konsiderohet edhe puberteti i vonuar.

Në Shtetet e Bashkuara, mosha e fillimit të pubertetit tek vajzat varet shumë nga prejardhja e tyre racore. Puberteti i vonuar nënkupton mungesën e zhvillimit të gjirit në moshën 12.8 vjeç për vajzat e bardha, dhe në moshën 12.4 vjet për vajzat e zeza.[7][8] Mungesa e menstruacioneve sipas moshës 15 vjeç në çfarëdo prejardhje etnike konsiderohet e vonuar.

Tek djemtë e Amerikës së Veriut, puberteti konsiderohet i vonuar kur testikujt mbesin më pak se 2.5 cm në diametër[2] ose më pak se 4 ml në vëllim deri në moshën 14 vjeç.[4] Puberteti i vonuar është më i zakonshëm tek meshkujt.

Megjithëse mungesa e qimeve pubike dhe / ose aksilare është e zakonshme tek fëmijët me pubertet të vonuar, prania e flokëve seksual është për shkak të sekretimit të hormoneve seksuale veshkore që nuk ka lidhje me hormonet seksuale të prodhuara nga vezoret ose testikujt.[10][8]

Mosha e fillimit të pubertetit varet nga gjenetika, shëndeti i përgjithshëm, statusi socio-ekonomik dhe ekspozimet mjedisore. Fëmijët që banojnë më afër ekuatorit, në lartësi më të ulëta, në qytete dhe zona të tjera urbane zakonisht fillojnë procesin e pubertetit më herët se sa homologët e tyre.[7] Të fëmijët me obezitet ka më shumë gjasa që puberteti të fillojë më herët se të fëmijët me peshë normale.[11] Variacioni në gjenet që lidhen me mbipesha siç janë FTO ose NEGRI janë shoqëruar me fillimin e hershëm të pubertetit. Fëmijët, prindërit e të cilëve filluan pubertetin në një moshë të hershme gjithashtu kishin më shumë të ngjarë ta përjetonin vetë, veçanërisht në gratë kur fillimi i menstruacioneve lidhej mirë midis nënave dhe vajzave dhe midis motrave.

Shkaqet

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Vonesa e pubertetit mund të ndahet në katër kategori nga më të zakonshmet:[2]

Vonesa mendore dhe fiziologjike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Fëmijët që janë të shëndetshëm, por kanë një zhvillim fizik më të ngadaltë se mesatarja, kanë një vonesë kushtetuese me një vonesë të më vonshme të pubertetit. Është shkaku më i zakonshëm i pubertetit të vonuar tek vajzat [1][8] (30%) dhe akoma më shumë tek djemtë[2] (65%)[10] Zakonisht trashëgohet me deri në 80% të ndryshimeve në moshën e fillimit të pubertetit për shkak të faktorëve gjenetikë.[12] Këta fëmijë kanë një histori të shtatit më të shkurtër se sa moshataret e moshës së tyre gjatë gjithë fëmijërisë, por lartësia e tyre është e përshtatshme për moshën e kockave, që do të thotë se ata kanë vonuar pjekurinë skeletore me potencial për rritjen e ardhshme.[7]

Shpesh është e vështirë të përcaktohet nëse është një vonesë e vërtetë mendore e rritjes dhe pubertetit ose nëse ekziston një patologji themelore sepse testet laboratorike nuk janë gjithmonë diskriminuese.[13] Në mungesë të simptomave të tjera, shtati i shkurtër, rritja e vonuar e lartësisë dhe peshës dhe / ose pubertetit të vonuar mund të jenë shfaqjet e vetme klinike të disa sëmundjeve kronike, përfshirë sëmundjen celiac.[14][15][16][17]

Kequshqyerja ose sëmundja kronike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Kur fëmijët nën peshë ose me sëmundje prezente me vonesë pubertale, është e garantuar të kërkosh sëmundje që shkaktojnë një vonesë të përkohshme dhe të kthyeshme të pubertetit.[2] Gjendjet kronike si sëmundja e qelizave të drapërave[18][19] dhe talasemia,[20] fibroza cistike,[21] HIV / AIDS, hipotiroidizmi,[22] sëmundja kronike e veshkave, [23][24] dhe gastroenterika kronike çrregullimet (të tilla si sëmundja celiac[15][25] dhe sëmundja inflamatore e zorrëve [26][27][28]) shkaktojnë një aktivizim të vonuar të rajonit hipotalamik të trurit për të dërguar sinjale për të filluar pubertetin.[29]

Të mbijetuarit nga kanceri i fëmijërisë gjithashtu mund të paraqiten me pubertet të vonuar sekondar në trajtimet e tyre të kancerit, veçanërisht meshkujt.[10][30] Lloji i trajtimit, sasia e ekspozimit / doza e barnave dhe mosha gjatë trajtimit përcaktojnë nivelin me të cilin organet reproduktive preken me pacientë të rinj me një rrezik më të ulët të efekteve negative riprodhuese.

Ushtrimi i tepërt fizik dhe stresi fizik, veçanërisht te atletët gjithashtu mund të vonojnë shfaqjen e pubertetit.[31] Çrregullimet e të ngrënit si bulimia nervosa dhe anoreksia nervoza gjithashtu mund të dëmtojnë pubertetin për shkak të nënushqyerjes.[29] [32]

Dietat e kufizuara nga karbohidratet për humbje peshe gjithashtu është treguar se ulin stimulimin e insulinës i cili nga ana tjetër nuk stimulon neuronet e puthit peptinës jetësore në lëshimin e hormoneve që fillojnë nga puberteti.[33] Kjo tregon që fëmijët e kufizuar me karbohidrate dhe fëmijët me diabet mellitus tip 1 mund të kenë pubertet të vonuar.[11] [34]

Dështimi parësor i vezoreve ose testikujve (hipogonadizmi hipergonadotrop)

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]
Boshti hipotalamik-hipofizë-testikul dhe hormonet e prodhuara nga secila pjesë e boshtit. Shenjat + tregojnë se organi stimulohet nga hormonet e lëshuara nga organi i mëparshëm në zinxhir.

Dështimi parësor i vezoreve ose testikujve (gonads) do të shkaktojë pubertet të vonuar për shkak të mungesës së përgjigjes hormonale nga receptorët përfundimtarë të boshtit HPG .[7] Në këtë skenar, truri dërgon shumë sinjale hormonale (gonadotropinë të lartë), por testikujt nuk janë në gjendje të përgjigjen ndaj sinjaleve të përmendura që shkaktojnë hipogonadizëm hipergonadotropik . Hipogonadizmi hipergonadotrop mund të shkaktohet nga defektet e lindura ose defekte të fituara.[35]

Çrregullime të lindura

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Sëmundjet e lindura përfshijnë kriptorchidism të patrajtuar ku testikujt nuk arrijnë të zbresin nga barku.[29] Çrregullimet e tjera të lindura janë natyra gjenetike..Tek meshkujt, mund të ketë deformime në tubulën seminifer si në sindromën Klinefelter (shkaku më i zakonshëm te meshkujt),[36] defektet në prodhimin e steroideve testikulare, mutacionet e receptorëve që parandalojnë punën e hormoneve testikulare, anomalitë kromozomale siç është sindromi Noonan, ose probleme me qelizat që përbëjnë testikujt. Femrat gjithashtu mund të kenë anomali kromozomale si sindromi Turner (shkaku më i shpeshtë te vajzat), Dizogjeneza e organit reproduktiv XX, dhe dysgenesis e organit reproduktiv XY, probleme në rrugën e sintezës së hormonit ovarian si mungesa e aromatazës ose deformime kongjenitale anatomike si p.sh. Ageneza Müllerian .[35]

Çrregullime të përvetësuara

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Sëmundjet e përftuara përfshijnë orkitin e shytave, infeksionin Coxsackievirus B, rrezatimin, kimioterapinë ose traumën; të gjitha problemet që shkaktojnë dështimin e gonadave.[2][35]

Defekt gjenetik ose i fituar i rrugës hormonale të pubertetit (hipogonadizmi hipogonadotropik)

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Boshti hipotalamik-hipofizë-reproduktiv mund të preket në nivelin e trurit.[35] Truri nuk i dërgon sinjalet e tij hormonale në organet reproduktive ( gonadotropina të ulëta) duke bërë që organet reproduktive të mos aktivizohen kurrë në radhë të parë duke rezultuar në hipogonadizëm hipogonadotropik .[37] Aksi HPG mund të ndryshohet në dy vende, në nivelin hipotalamik ose në hipofizë. Çrregullimet e CNS siç janë tumoret e trurit në fëmijëri (p.sh. kraniofaringioma, prolaktinoma, germinoma, glioma) mund të prishin komunikimin midis hipotalamusit dhe hipofizës.[29] Tumoret e hipofizës, veçanërisht prolaktinomat, mund të rrisin nivelin e dopaminës duke shkaktuar një efekt frenues në boshtin e HPG.[1] Çrregullimet hipotalamike përfshijnë sindromën Prader-Willi dhe sindromën Kallmann,[2] por shkaku më i zakonshëm i hipogonadizmit hipogonadotropik është një mangësi funksionale në rregullatorin e hormonit të prodhuar nga hipotalamusi, hormoni që lëshon gonadotropin ose GnRH.[7]

Diagnoza

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Endokrinologët pediatrikë janë mjekët me përvojë më të madhe dhe përvojë për vlerësimin e pubertetit të vonuar. Një histori e plotë mjekësore, rishikimi i sistemeve, modeli i rritjes, dhe ekzaminimi fizik, si dhe testimi dhe imazhi laboratorik do të zbulojnë shumicën e sëmundjeve sistemike dhe kushteve të afta për të arrestuar zhvillimin ose vonuar pubertetin, si dhe sigurimin e të dhëna për disa nga sindromat e njohshme duke prekur sistemin riprodhues. [7]

Vlerësimi në kohë mjekësor është një domosdoshmëri pasi gjysma e vajzave me pubertet të vonuar kanë një patologji themelore.[8]

Histori dhe fizike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Vonesa kushtetuese dhe fiziologjike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Fëmijët me vonesë fizike raportojnë se janë më të shkurtër se bashkëmoshatarët e tyre, se rritja e tyre është ngadalësuar dhe se ata janë më të hollë se shokët e tyre të klasës.[30] Rritja e tyre ka filluar të ngadalësohet vite para rritjes së pritshme sekondare në pubertet, e cila ndihmon të dalloni një vonesë kushtetuese nga një çrregullim i lidhur me boshtin e HPG-së.[10] Një histori e plotë familjare me moshat në të cilat prindërit godasin piketat e pubertetit gjithashtu mund të japin një pikë referimi për moshën e pritshme të pubertetit.[4][7] Parametrat e matjes së rritjes tek fëmijët me vonesë kushtetuese të dyshuar përfshijnë një lartësi, një peshë, shkallën e rritjes dhe lartësinë e llogaritur të prindërve të mesëm që përfaqëson lartësinë e pritshme të të rriturve për fëmijën.[2]

Kequshqyerja ose sëmundja kronike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Ushqimi dhe zakonet e aktivitetit fizik, si dhe historia e sëmundjeve të mëparshme serioze dhe historia e ilaçeve mund të japin të dhëna për shkakun e pubertetit të vonuar.[7] Rritja e vonuar dhe puberteti mund të jenë shenjat e para të sëmundjeve të rënda kronike siç janë çrregullimet metabolike përfshirë sëmundjet inflamatore të zorrëve dhe hipotiroidizmi . Simptoma të tilla si lodhja, dhimbja dhe jashtqitja jo normale sugjerojnë bazën e një semundje kronike.[4] BMI (Indeks i masës trupore) i ulët mund të çojë një mjek për të diagnostikuar një çrregullim të ngrënit, kequshqyerjes, abuzimin e fëmijëve, ose çrregullime kronike gastrointestinale.

Dështimi parësor i vezoreve ose testikujve

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Një formë eunukoide e trupit ku gjatësia e krahut tejkalon lartësinë për më shumë se 5 cm sugjeron një vonesë në mbylljen e pllakës së rritjes sekondare për hipogonadizmin . [7] Sindroma Turner ka karakteristika unike diagnostikuese duke përfshirë një qafë të lidhur, shtat të shkurtër, gjoksin e mburojës dhe linjë të ulët flokësh.[4] Sindroma Klinefelter paraqitet me shtat të gjatë, si dhe testikuj të vegjël, të fortë.

Defekt gjenetik ose i fituar i rrugës hormonale të pubertetit

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Mungesa e ndjenjës së erës ( anosmia ) së bashku me pubertetin e vonuar janë indikacione të forta klinike për sindromën Kallmann .[10] Mangësitë në GnRH, hormoni sinjalizues i prodhuar nga hipotalamusi, mund të shkaktojnë keqformime të lindura, përfshirë buzën e çarjes dhe skoliozën.[7] Prania e simptomave neurologjike, përfshirë dhimbjen e kokës dhe shqetësime vizuale, sugjerojnë një çrregullim të trurit, siç është një tumor i trurit që shkakton hipopituitarizëm . Prania e simptomave neurologjike përveç laktacionit janë shenja të niveleve të larta të prolaktinës dhe mund të tregojë ose një efekt anësor të drogës ose një prolaktinoma .[4]

Imazhe

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]
Përcaktimi i epokës së kockave lejon krahasimin me moshën kronologjike dhe vlerësimin e potencialit të rritjes në të ardhmen.

Meqenëse pjekuria e kockave është një tregues i mirë i pjekurisë fizike të përgjithshme, një rreze x e dorës së majtë dhe dore për të vlerësuar moshën e kockave zakonisht zbulon nëse fëmija ka arritur një fazë të pjekurisë fizike në të cilën duhet të ndodhë puberteti.[2][7] Rrezet X që shfaqin një moshë kockore <11 vjet tek vajzat ose <13 vjet tek djemtë (megjithë një moshë më të lartë kronologjike) është më shpesh në përputhje me vonesën fizike të pubertetit.[36] Një MRI e trurit duhet të konsiderohet nëse simptomat neurologjike janë të pranishme përveç pubertetit të vonuar, dy gjetje të dyshimta për tumoret e hipofizës ose hipotalamit.[10] Një MRI gjithashtu mund të konfirmojë diagnozën e sindromës Kallmann për shkak të mungesës ose zhvillimit jonormal të traktit të nuhatjes. Sidoqoftë, në mungesë të simptomave të qarta neurologjike, një MRI mund të mos jetë opsioni më me kosto efektive. Një ultratinguj i legenit mund të zbulojë anomalitë anatomike përfshirë testet e padëshiruara dhe agenezën mülleriane .[35]

Evolimi i laboratorit

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]
Përgatitje për pubertetin e vonuar.

Hapi i parë në vlerësimin e fëmijëve me pubertet të vonuara përfshin ndryshimin midis shkaqeve të ndryshme të pubertetit të vonuar. Vonesa fizike dhe mendore mund të vlerësohet me një histori të plotë, moshë fizike dhe kockore. [4] Kequshqyerja dhe sëmundjet kronike mund të diagnostikohen përmes historisë dhe testimit specifik të sëmundjeve.[2] Studimet e depistimit përfshijnë një numërim të plotë të gjakut, një normë të sedimentimit të eritrociteve dhe studime të tiroides. Hipogonadizmi mund të bëhet diferencimi midis hipogonadizmit hiper- dhe hipo-gonadotropik duke matur hormonin stimulues të folikulave në serum (FSH) dhe hormonin luteinizues (LH) (gonadotropinat për të matur prodhimin e hipofizës), dhe estradiolin tek vajzat (për të matur prodhimin e gonadalës).[7][35] Në moshën 10-12 vjeç, fëmijët me dështim të vezoreve ose testikujve do të kenë LH dhe FSH të lartë sepse truri po përpiqet të fillojë pubertetin, por organet reproduktive nuk janë përgjegjëse ndaj këtyre sinjaleve.

Stimulimi i trupit duke administruar një version artificial të hormonit çlirues të gonadotropinës (GnRH, hormoni hipotalamik) mund të bëjë dallimin midis vonesës kushtetuese të pubertetit dhe një mungesë të GnRH te djemtë, megjithëse nuk është bërë studime te vajzat për ta vërtetuar këtë.[7][38] Shpesh është e mjaftueshme që thjesht të matni nivelet fillestare të gonadotrofinës për të bërë dallimin midis tyre.[10]

Në vajzat me hipogonadizëm hipogonadotropik, matet një nivel i prolaktinës në serum për të identifikuar nëse kanë prolaktinoma të tumorit të hipofizës. Nivele të larta të prolaktinës do të garantonin testime të mëtejshme me imazhin MRI, përveç nëse mund të identifikohen barna që shkaktojnë prodhimin e prolaktinës.[7] Nëse fëmija ka ndonjë simptomë neurologjike, rekomandohet që mjeku të marrë një MRI të kokës për të zbuluar lezione të mundshme të trurit.

Në vajzat me hipogonadizëm hipergonadotropik, një kariotip mund të identifikojë anomalitë kromozomale, më e zakonshme prej të cilave është sindromi Turner .[7] Në djem, një kariotip tregohet nëse fëmija mund të ketë një defekt kongjenital të gonadës siç është sindroma Klinefelter.[2] Në fëmijët me kariotip normal, defektet në sintezën e hormoneve seksuale steroide të veshkave mund të identifikohen duke matur 17-hidroksilazën, një enzimë e rëndësishme e përfshirë në prodhimin e hormoneve seksuale.

Drejtuesit

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Qëllimet e terapisë afatshkurtër të hormoneve janë të shkaktojnë fillimin e zhvillimit seksual dhe të shkaktojnë një përthyer rritje, por duhet të kufizohen tek fëmijët me shqetësime të mëdha ose ankthi sekondar në pubertetin e tyre të vonuar.[2][7] Mosha e kockave duhet të monitorohet shpesh për të parandaluar mbylljen e parakohshme të pllakave të kockave, duke rritur kështu mahnitjen.

Vonesa mendore dhe fiziologjike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Nëse një fëmijë është i shëndetshëm me një vonesë fizike të rritjes dhe pubertetit, mund të sigurohet sigurimi dhe parashikimi bazuar në moshën e kockave.[10][30] Zakonisht asnjë ndërhyrje tjetër nuk është e nevojshme, por rekomandohet vlerësimi i përsëritur me matjen e testosteronit në serum ose estrogjenit.[2][4][7] Për më tepër, diagnoza e hipogonadizmit mund të përjashtohet pasi adoleshenti të ketë filluar pubertetin deri në moshën 16-18 vjeç.[36]

Djemtë e moshës mbi 14 vjeç, rritja e të cilëve është e trullosur rëndë ose po përjetojnë shqetësime të rënda sekondare nga mungesa e pubertetit të tyre, mund të fillohet në testosterone për të rritur lartësinë e tyre.[10] Trajtimi i testosteronit mund të përdoret gjithashtu për të stimuluar zhvillimin seksual, por mund të mbyllë pllaka kockore duke ndaluar para kohe rritjen e plotë nëse nuk administrohet me kujdes.[6][7] Një tjetër mundësi terapeutike është përdorimi i frenuesit të aromatazës për të penguar shndërrimin e androgjeneve në estrogjene pasi estrogjenet janë përgjegjës për ndalimin e zhvillimit të pllakës së rritjes së kockave dhe kështu rritjen. Sidoqoftë, për shkak të efekteve anësore, terapia vetëm me testosterone përdoret më shpesh. Në përgjithësi, as hormoni i rritjes dhe as frenuesit e aromatazës nuk rekomandohen për vonesë fizike për të rritur rritjen.[30] [39]

Vajzat mund të fillojnë në estrogjen me të njëjtat synime si homologët e tyre meshkuj.[10]

Në përgjithësi, studimet nuk kanë treguar ndonjë ndryshim domethënës në lartësinë përfundimtare të të rriturve midis adoleshentëve të trajtuar me steroid seksi dhe atyre që janë vërejtur vetëm pa trajtim.[40]

Kequshqyerja ose sëmundja kronike

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Nëse vonesa është për shkak të sëmundjes sistemike ose kequshqyerjes, ndërhyrja terapeutike ka të ngjarë të përqendrohet drejtimi në ato kushte. Në pacientët me sëmundje celiac, një diagnozë e hershme dhe vendosja e një diete pa gluten parandalon komplikimet afatgjata dhe lejon rivendosjen e pjekurisë normale.[14][17] Terapia me hormone tiroide do të jetë e nevojshme në rastin e hipotiroidizmit.[7]

Dështimi parësor i vezoreve ose testikujve (hipogonadizmi hipergonadotrop)

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Ndërsa fëmijët me vonesë fizike do të kenë nivele normale të hormoneve seksuale pas pubertetit, mungesa e reproduktivitetit ose hipogonadizmi mund të kërkojnë zëvendësimin e steroideve gjatë gjithë jetës.[2]

Në vajzat me dështim parësor të vezores, estrogjeni duhet të fillohet kur puberteti supozohet të fillojë.[7] Progestinët zakonisht shtohen pasi të ketë një zhvillim të pranueshëm të gjirit, rreth 12 deri në 24 muaj pas fillimit të estrogjenit, pasi fillimi i trajtimit me progestin shumë herët mund të ndikojë negativisht në rritjen e gjirit. Pas rritjes së pranueshme të gjirit, administrimi i estrogjenit dhe progestinës në mënyrë ciklike mund të ndihmojnë në krijimin e menstruacioneve të rregullta pasi të fillohet puberteti.[6][36] Qëllimi është të përfundojmë pjekurinë seksuale mbi 2 deri në 3 vjet. Pasi të jetë arritur pjekuria seksuale, një periudhë prove pa terapi hormonale mund të përcaktojë nëse fëmija do të kërkojë apo jo trajtim gjatë gjithë jetës.[2] Vajzat me mungesë të lindur të GnRH kërkojnë plotësim të mjaftueshëm të hormoneve seksuale për të ruajtur nivelin e trupit në nivelin e pritshëm pubertal të domosdoshëm për të nxitur ovulimin, veçanërisht kur pjelloria është shqetësim.

Meshkujt me dështim parësor të testikujve do të jenë në testosteron gjatë gjithë jetës.

Pulsatile GnRH, multi-LH javore, ose hCG dhe FSH mund të përdoren për të nxitur pjellorinë në moshën e rritur si për meshkujt ashtu edhe për femrat.[10][36]

Defekt gjenetik ose i fituar i rrugës hormonale të pubertetit (hipogonadizmi hipogonadotropik)

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Djemtë e moshës mbi 12 vjeç me hipogonadizëm hipogonadotropik më së shpeshti trajtohen me testosteron afatshkurtër ndërsa meshkujt me dështim testikuloz do të jenë në testosteron gjatë gjithë jetës.[10][41][42] Zgjedhja e formulimit (topikale vs injeksion) varet nga preferencat e fëmijës dhe familjes, si dhe nga sa mirë ata tolerojnë efektet anësore. Megjithëse vetëm terapia me testosterone do të rezultojë në fillimin e pubertetit, për të rritur potencialin e fertilitetit, mund të kenë nevojë për GnRH pulsatile ose hCG me rFSH. hCG mund të përdoret vetvetiu tek djemtë me shfaqje spontane të pubertetit nga format jo të përhershme të hipogonadizmit hipogonadotrop dhe rFSH mund të shtohen në rastet e numërimit të ulët të spermës pas 6 deri 12 muaj trajtimi.

Nëse puberteti nuk ka filluar pas 1 viti trajtimi, atëherë duhet të konsiderohet hipogonadizëm i përhershëm hipogonadotrop .[10]

Vajzat me hipogonadizëm hipogonadotropik janë filluar në të njëjtën terapi steroide seksuale si homologët e tyre me vonesë fizike, megjithatë dozat rriten gradualisht për të arritur nivele të plota të zëvendësimit të të rriturve.[10] Dozimi i estrogjenit titrohet bazuar në aftësinë e gruas për të pasur gjakderdhje tërheqjeje dhe për të ruajtur densitetin e duhur të kockave. Induksioni i pjellorisë duhet të bëhet gjithashtu përmes GnRH pulsatile.

Të tjera

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Hormoni i rritjes është një tjetër mundësi që është përshkruar, megjithatë ai duhet të përdoret vetëm në mungesën e provuar të hormonit të rritjes[43][44] siç është shtati i shkurtër idiopatik .[10] Fëmijët me një vonesë fizike nuk është treguar se përfitojnë nga terapia e hormonit të rritjes. Edhe pse nivelet e hormonit të rritjes së serumit janë të ulta në vonesën fizike të pubertetit, ato rriten pas trajtimit me hormonet e seksit dhe në ato raste, hormoni i rritjes nuk sugjerohet të shpejtojë rritjen.[7]

Futja subnormale e vitaminës A është një nga faktorët etiologjikë në pjekurinë e vonuar të pubertalit. Plotësimi i të dyja vitaminave A dhe hekurit tek fëmijët normal të vonuar me kushtetutë me marrje të vitaminës A në normale është po aq efikas sa terapia hormonale në induksionin e rritjes dhe pubertetit.[45]

Më shumë terapi janë duke u zhvilluar për të synuar modulatorët më të matur të boshtit të HPG-së, përfshirë puthjen e putrave dhe neurokininën B.[46][47]

Në rastet e pubertetit të vonuar të rëndë sekondar ndaj hipogonadizmit, vlerësimi nga një psikolog ose psikiatër, si dhe këshillimi dhe një mjedis mbështetës janë një terapi e rëndësishme plotësuese për fëmijën.[2][48] Kalimi nga kujdesi pediatrik tek të rriturit është gjithashtu thelbësor pasi shumë fëmijë humbasin gjatë kalimit të kujdesit.[30]

Pikëpamje

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Vonesa fizike e rritjes dhe pubertetit është një variacion i zhvillimit normal pa pasoja shëndetësore afatgjata, megjithatë mund të ketë efekte të qëndrueshme psikologjike.[40][49] Djemtë adoleshentë me pubertet të vonuara kanë një nivel më të lartë të ankthit dhe depresionit në krahasim me moshatarët e tyre.[50] Fëmijët me pubertet të vonuar shfaqin gjithashtu ulje të performancës akademike në arsimin e tyre për adoleshentë, por ndryshimet në arritjet akademike në moshën madhore nuk janë përcaktuar.

Ekzistojnë dëshmi kontradiktore nëse fëmijët me rritje fizike dhe vonesë pubertale arrijnë potencialin e tyre të plotë të lartësisë.[40] Mësimi konvencional është që këta fëmijë kapin rritjen e tyre gjatë rritjes pubertale dhe thjesht mbeten më të shkurtër para se të fillojë puberteti i tyre i vonuar.[51] Sidoqoftë, disa studime tregojnë se këta fëmijë bien poshtë lartësisë së synuar të tyre nga rreth 4 deri në 11 cm. Faktorët që mund të ndikojnë në lartësinë përfundimtare përfshijnë shtatin e shkurtër familjar dhe zhvillimin e rritjes para pubertalit.

Vonesa e pubertalit gjithashtu mund të ndikojë në masën e eshtrave dhe zhvillimin e mëvonshëm të osteoporozës.[52] Burrat me pubertet të vonuar shpesh kanë dendësi minerale të ulët deri në normale të kockave të pa ndikuar nga terapia me androgjen.[40] Gratë kanë më shumë të ngjarë të kenë dendësi minerale më të ulët të eshtrave dhe kështu një rrezik të rritur të frakturave qysh para fillimit të pubertetit.

Për më tepër, puberteti i vonuar është i lidhur me një rrezik më të lartë në çrregullime kardiovaskulare dhe metabolike vetëm tek gratë, por gjithashtu duket se është mbrojtëse për gjoksin dhe endometrialin tek gratë dhe kancerin e testikujve te burrat.[40]

Shiko gjithashtu

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]

Referime

[Redakto | Redakto nëpërmjet kodit]
  1. ^ a b c Hoffman, Barbara (2016). Williams Gynecology (në anglisht). McGraw-Hill Education. ISBN 978-0-07-184908-1. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":3" defined multiple times with different content
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Ferri, Fred F (2018-05-26). Ferri's clinical advisor 2019 : 5 books in 1 (në anglisht). ISBN 9780323550765. OCLC 1040695302. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":1" defined multiple times with different content
  3. ^ Howard SR, Dunkel L (2018). "The Genetic Basis of Delayed Puberty". Neuroendocrinology (në anglisht). 106 (3): 283–291. doi:10.1159/000481569. PMID 28926843.
  4. ^ a b c d e f g h i Klein DA, Emerick JE, Sylvester JE, Vogt KS (nëntor 2017). "Disorders of Puberty: An Approach to Diagnosis and Management". American Family Physician (në anglisht). 96 (9): 590–599. PMID 29094880. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":11" defined multiple times with different content
  5. ^ Saad RJ, Keenan BS, Danadian K, Lewy VD, Arslanian SA (tetor 2001). "Dihydrotestosterone treatment in adolescents with delayed puberty: does it explain insulin resistance of puberty?". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (në anglisht). 86 (10): 4881–6. doi:10.1210/jc.86.10.4881. PMID 11600557.
  6. ^ a b c Wecker, Lynn (2010). Brody's human pharmacology : molecular to clinical (në anglisht). Elsevier Mosby. ISBN 9780323053747. OCLC 804133604. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":6" defined multiple times with different content
  7. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v Fritz, Marc A; Speroff, Leon (2015). Clinical Gynecologic Endocrinology and Infertility (në anglisht). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9781451189766. OCLC 885230917. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":0" defined multiple times with different content
  8. ^ a b c d e f Adams, Paula J. Hillard (2013). Practical pediatric and adolescent gynecology (në anglisht). Wiley-Blackwell. ISBN 9781118538586. OCLC 929718561. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":4" defined multiple times with different content
  9. ^ Traggiai C, Stanhope R (shkurt 2003). "Disorders of pubertal development". Best Practice & Research. Clinical Obstetrics & Gynaecology (në anglisht). 17 (1): 41–56. doi:10.1053/ybeog.2003.0360. PMID 12758225.
  10. ^ a b c d e f g h i j k l m n o Dunkel L, Quinton R (qershor 2014). "Transition in endocrinology: induction of puberty". European Journal of Endocrinology (në anglishte amerikane). 170 (6): R229–39. doi:10.1530/EJE-13-0894. PMID 24836550.
  11. ^ a b Richmond HM, Duriancik DM (shtator 2017). "Impact of Carbohydrate Restriction on Healthy Adolescent Development". Pediatric Endocrinology Reviews (në anglisht). 15 (1): 26–32. doi:10.17458/per.vol15.2017.rd.impactcarbohydraterestriction. PMID 28845625. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":13" defined multiple times with different content
  12. ^ Howard SR, Dunkel L (gusht 2018). "Management of hypogonadism from birth to adolescence". Best Practice & Research. Clinical Endocrinology & Metabolism. Issue Update in paediatric endocrinology (në anglisht). 32 (4): 355–372. doi:10.1016/j.beem.2018.05.011. PMID 30086863.
  13. ^ Wei C, Crowne EC (maj 2016). "Recent advances in the understanding and management of delayed puberty". Archives of Disease in Childhood (Review) (në anglisht). 101 (5): 481–8. doi:10.1136/archdischild-2014-307963. PMID 26353794.
  14. ^ a b Mearin ML (qershor 2015). "The prevention of coeliac disease". Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology (Review) (në anglisht). 29 (3): 493–501. doi:10.1016/j.bpg.2015.04.003. PMID 26060113. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name "Mearin2015" defined multiple times with different content
  15. ^ a b Leffler DA, Green PH, Fasano A (tetor 2015). "Extraintestinal manifestations of coeliac disease". Nature Reviews. Gastroenterology & Hepatology (Review) (në anglisht). 12 (10): 561–71. doi:10.1038/nrgastro.2015.131. PMID 26260366. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name "LefflerGreen2015" defined multiple times with different content
  16. ^ Guandalini S, Assiri A (mars 2014). "Celiac disease: a review". JAMA Pediatrics (në anglisht). 168 (3): 272–8. doi:10.1001/jamapediatrics.2013.3858. PMID 24395055.
  17. ^ a b Levy J, Bernstein L, Silber N (dhjetor 2014). "Celiac disease: an immune dysregulation syndrome". Current Problems in Pediatric and Adolescent Health Care (Review) (në anglisht). 44 (11): 324–7. doi:10.1016/j.cppeds.2014.10.002. PMID 25499458. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name "LevyBernstein2014" defined multiple times with different content
  18. ^ Stimpson SJ, Rebele EC, DeBaun MR (2016). "Common gynecological challenges in adolescents with sickle cell disease". Expert Review of Hematology (në anglisht). 9 (2): 187–96. doi:10.1586/17474086.2016.1126177. PMID 26613137.
  19. ^ Huang AW, Muneyyirci-Delale O (korrik 2017). "Reproductive endocrine issues in men with sickle cell anemia". Andrology (në anglisht). 5 (4): 679–690. doi:10.1111/andr.12370. PMID 28662541.
  20. ^ Castaldi MA, Cobellis L (qershor 2016). "Thalassemia and infertility". Human Fertility (në anglisht). 19 (2): 90–6. doi:10.1080/14647273.2016.1190869. PMID 27335221.
  21. ^ Johannesson M, Gottlieb C, Hjelte L (janar 1997). "Delayed puberty in girls with cystic fibrosis despite good clinical status". Pediatrics (në anglisht). 99 (1): 29–34. doi:10.1542/peds.99.1.29. PMID 8989333.
  22. ^ Tsutsui K, Son YL, Kiyohara M, Miyata I (janar 2018). "Discovery of GnIH and Its Role in Hypothyroidism-Induced Delayed Puberty". Endocrinology (në anglisht). 159 (1): 62–68. doi:10.1210/en.2017-00300. PMID 28938445.
  23. ^ Thébaut A, Amouyal M, Besançon A, Collet M, Selbonne E, Valentin C, Vonthron M, Zakariya M, Linglart A (qershor 2013). "[Puberty, fertility and chronic diseases]". Archives de Pediatrie (Review) (në anglisht). 20 (6): 673–84. doi:10.1016/j.arcped.2013.03.015. PMID 23619213.
  24. ^ Haffner D, Zivicnjak M (qershor 2017). "Pubertal development in children with chronic kidney disease". Pediatric Nephrology (në anglisht). 32 (6): 949–964. doi:10.1007/s00467-016-3432-3. PMID 27464647.
  25. ^ Tersigni C, Castellani R, de Waure C, Fattorossi A, De Spirito M, Gasbarrini A, Scambia G, Di Simone N (2014). "Celiac disease and reproductive disorders: meta-analysis of epidemiologic associations and potential pathogenic mechanisms". Human Reproduction Update (Review) (në anglisht). 20 (4): 582–93. doi:10.1093/humupd/dmu007. PMID 24619876.
  26. ^ Sanderson IR (tetor 2014). "Growth problems in children with IBD". Nature Reviews. Gastroenterology & Hepatology (Review) (në anglisht). 11 (10): 601–10. doi:10.1038/nrgastro.2014.102. PMID 24957008.
  27. ^ Wong SC, Catto-Smith AG, Zacharin M (shkurt 2014). "Pathological fractures in paediatric patients with inflammatory bowel disease". European Journal of Pediatrics (Review) (në anglisht). 173 (2): 141–51. doi:10.1007/s00431-013-2174-5. PMID 24132387.
  28. ^ Corica D, Romano C (shkurt 2017). "Biological Therapy in Pediatric Inflammatory Bowel Disease: A Systematic Review". Journal of Clinical Gastroenterology (në anglisht). 51 (2): 100–110. doi:10.1097/MCG.0000000000000696. PMID 27636407.
  29. ^ a b c d Schlomo, Melmed (2015). Williams textbook of endocrinology (në anglisht). Elsevier. ISBN 978-0323341578. OCLC 995483654. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":2" defined multiple times with different content
  30. ^ a b c d e Dwyer AA, Phan-Hug F, Hauschild M, Elowe-Gruau E, Pitteloud N (korrik 2015). "TRANSITION IN ENDOCRINOLOGY: Hypogonadism in adolescence". European Journal of Endocrinology (në anglishte amerikane). 173 (1): R15–24. doi:10.1530/EJE-14-0947. PMID 25653257.
  31. ^ Maïmoun L, Georgopoulos NA, Sultan C (nëntor 2014). "Endocrine disorders in adolescent and young female athletes: impact on growth, menstrual cycles, and bone mass acquisition". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (Review) (në anglisht). 99 (11): 4037–50. doi:10.1210/jc.2013-3030. PMID 24601725.
  32. ^ Kapczuk K (tetor 2017). "Elite athletes and pubertal delay". Minerva Pediatrica (në anglisht). 69 (5): 415–426. doi:10.23736/S0026-4946.17.05044-7. PMID 28745464.
  33. ^ Pankov YA (shtator 2015). "[Kisspeptin and leptin in the regulation of fertility]". Molekuliarnaia Biologiia (në anglisht). 49 (5): 707–15. doi:10.7868/S0026898415050134. PMID 26510589.
  34. ^ Gandhi J, Dagur G, Warren K, Smith NL, Sheynkin YR, Zumbo A, Khan SA (2017). "The Role of Diabetes Mellitus in Sexual and Reproductive Health: An Overview of Pathogenesis, Evaluation, and Management". Current Diabetes Reviews (në anglisht). 13 (6): 573–581. doi:10.2174/1573399813666161122124017. PMID 27875946.
  35. ^ a b c d e f Goldman, Lee (2015). Goldman-Cecil Medicine (në anglisht). Elsevier. ISBN 978-1455750177. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":5" defined multiple times with different content
  36. ^ a b c d e Villanueva C, Argente J (2014). "Pathology or normal variant: what constitutes a delay in puberty?". Hormone Research in Paediatrics (në anglisht). 82 (4): 213–21. doi:10.1159/000362600. PMID 25011467.
  37. ^ "Gynaecological endocrinology". Obstetrics and gynaecology (në anglisht). St. Louis: Mosby. 2008. ISBN 9780723434726.
  38. ^ Jungmann E, Trautermann C (tetor 1994). "[The status of the gonadotropin releasing hormone test in differential diagnosis of delayed puberty in adolescents over 14 years of age]". Medizinische Klinik (në gjermanisht). 89 (10): 529–33. PMID 7808353.
  39. ^ Wit JM, Oostdijk W (qershor 2015). "Novel approaches to short stature therapy". Best Practice & Research. Clinical Endocrinology & Metabolism. Hormone replacement strategies in paediatric and adolescent endocrine disorders (në anglisht). 29 (3): 353–66. doi:10.1016/j.beem.2015.01.003. PMID 26051296.
  40. ^ a b c d e Zhu J, Chan YM (qershor 2017). "Adult Consequences of Self-Limited Delayed Puberty". Pediatrics (në anglisht). 139 (6): e20163177. doi:10.1542/peds.2016-3177. PMID 28562264. Gabim referencash: Invalid <ref> tag; name ":02" defined multiple times with different content
  41. ^ Watson S, Fuqua JS, Lee PA (shkurt 2014). "Treatment of hypogonadism in males". Pediatric Endocrinology Reviews (në anglisht). 11 Suppl 2: 230–9. PMID 24683947.
  42. ^ Legato, Marianne J.; Bilezikian, John P. (2004). Principles of Gender-Specific Medicine (në anglisht). Vëll. 1–2. fq. 22. ISBN 978-0-12-440905-7.
  43. ^ Heinrichs C, Bourguignon JP (1991). "Treatment of delayed puberty and hypogonadism in girls". Hormone Research (në anglisht). 36 (3–4): 147–52. doi:10.1159/000182149. PMID 1818011.
  44. ^ Massa G, Heinrichs C, Verlinde S, Thomas M, Bourguignon JP, Craen M, François I, Du Caju M, Maes M, De Schepper J (shtator 2003). "Late or delayed induced or spontaneous puberty in girls with Turner syndrome treated with growth hormone does not affect final height". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism (në anglisht). 88 (9): 4168–74. doi:10.1210/jc.2002-022040. PMID 12970282.
  45. ^ Zadik Z, Sinai T, Zung A, Reifen R (qershor 2004). "Vitamin A and iron supplementation is as efficient as hormonal therapy in constitutionally delayed children". Clinical Endocrinology (në anglisht). 60 (6): 682–7. doi:10.1111/j.1365-2265.2004.02034.x. PMID 15163330.
  46. ^ Therapeutic Neuroendocrine Agonist and Antagonist Analogs of Hypothalamic Neuropeptides as Modulators of the Hypothalamic-Pituitary-Gonadal Axis (në anglisht). Vëll. 30. 2016. fq. 106–29. doi:10.1159/000439337. ISBN 978-3-318-05636-5. PMID 26684214. {{cite book}}: Parametri |work= është injoruar (Ndihmë!)
  47. ^ Wei C, Crowne EC (maj 2016). "Recent advances in the understanding and management of delayed puberty". Archives of Disease in Childhood (në anglisht). 101 (5): 481–8. doi:10.1136/archdischild-2014-307963. PMID 26353794.
  48. ^ The importance of puberty for adolescent development: conceptualization and measurement (në anglisht). Vëll. 48. 2015. fq. 53–92. doi:10.1016/bs.acdb.2014.11.002. ISBN 9780128021781. PMID 25735941. {{cite book}}: Parametri |work= është injoruar (Ndihmë!)
  49. ^ Jameson, J. Larry; de Kretser, David; Marshall, John C. (2013). Endocrinology adult and pediatric : reproductive endocrinology (në anglisht) (bot. 6th). Philadelphia. ISBN 9780323240604. OCLC 881479176.{{cite book}}: Mirëmbajtja CS1: Mungon shtëpia botuese te vendodhja (lidhja)
  50. ^ Dwyer AA, Phan-Hug F, Hauschild M, Elowe-Gruau E, Pitteloud N (korrik 2015). "TRANSITION IN ENDOCRINOLOGY: Hypogonadism in adolescence". European Journal of Endocrinology (në anglisht). 173 (1): R15–24. doi:10.1530/EJE-14-0947. PMID 25653257.
  51. ^ Prader A (mars 1975). "Delayed adolescence". Clinics in Endocrinology and Metabolism (në anglisht). 4 (1): 143–55. doi:10.1016/S0300-595X(75)80037-5. PMID 166776.
  52. ^ NIH Consensus Development Panel on Osteoporosis Prevention Diagnosis and Therapy (shkurt 2001). "Osteoporosis prevention, diagnosis, and therapy". JAMA (në anglisht). 285 (6): 785–95. doi:10.1001/jama.285.6.785. PMID 11176917.
Marrë nga "https://sq.wikipedia.org/w/index.php?title=Puberteti_i_vonuar&oldid=2727087"